Estreñimiento en el Ano Imperforado
La gran mayoría de los niños nacidos con ano imperforado que se han sometido a la reparación, que incluye la conservación del recto original sufrirán estreñimiento. Este estreñimiento parece ser la manifestación clínica de un trastorno de hipomotilidad del rectosigma. Un análisis más profundo de nuestros casos muestra que este problema del estreñimiento es más grave en los casos más bajos (1).
Hemos encontrado que al revés también es cierto; cuanto más alta es la malformación mayor probabilidad de sufrir incontinencia fecal y menos probabilidad de sufrir estreñimiento (1). El otro factor principal que afecta al grado de estreñimiento parece ser el lugar donde se hace la colostomía.
Pacientes en los que se ha hecho la colostomía en el colon transverso tienen mayor probabilidad de sufrir estreñimiento que aquellos que tuvieron una colostomía en el colon descendente. Los colostogramas distales de los pacientes con colostomía transversas muestran típicamente una dilatación severa del rectosigma, especialmente si se retrasó el cierre de la colostomía durante un largo tiempo. Estos pacientes tienen más estreñimiento después de la reparación.
De hecho hay una relación directa entre el grado de dilatación del recto-sigma antes del cierre de la colostomía y el grado de estreñimiento que el paciente va a tener. Las colostomías en asa, particularmente aquellas que permiten el paso de heces del estoma proximal al distal, provocarán mayor impactación fecal en el recto distal, mayor dilatación del sigma y por tanto mayor estreñimiento. Remodelar o no el recto en nuestras series no tuvo relación con el grado de estreñimiento que los pacientes sufrieron después.
Después del cierre de la colostomía, el tratamiento adecuado del estreñimiento es imprescindible. Cuando el estreñimiento no se trata adecuadamente (es decir, conseguir que el niño vacíe el recto todos los días), el megasigmoide (o sigma dilatado) empeora. Más dilatación del recto lleva a más estreñimiento, y así el estreñimiento es una condición que se auto agrava y perpetua. Así que parece estar claro que debemos intentar mantener el recto tan vacío como sea posible para evitar la dilatación del rectosigma. El estreñimiento es un problema muy serio porque al final provoca incontinencia fecal, incluso en pacientes que nacieron con posibilidades de control fecal. Esto es lo que yo llamo pseudoincontinencia fecal. La cuestión está abierta para el futuro, si deberíamos o no descomprimir intraútero el recto dilatado de aquellos pacientes con diagnóstico prenatal de ano imperforado.
Por otro lado, algunos pueden pensar en la aparentemente brillante idea de resecar el rectosigma durante el tratamiento principal del ano imperforado. Esto ocurrió en muchos pacientes cuando hacíamos descensos abdominoperineales de tipo endorectal en los cuales eliminábamos el rectosigma. Aquellos pacientes perdieron el reservorio original y en resumen tienen una colostomía perineal.
Muestras de la parte más distal del recto y/o la fístula en pacientes con malformaciones anorrectales pueden mostrar evidencia de neurodisplasia intestinal y/o aganglionismo. El problema es que no hay forma de conocer la importancia de estos hallazgos. No conocemos la extensión de estas alteraciones y la significación clínica de ellas. Desde luego, es muy simple para algunos tratar de explicar el estreñimiento con estos hallazgos. Para mí es más probable que la causa del estreñimiento en estos pacientes se relacione con un rectosigma muy distendido y por lo tanto con un peristaltismo perjudicado. Los cirujanos pediátricos hemos aprendido durante años que cualquier víscera hueca que se distiende demasiado durante un largo periodo pierde su capacidad peristáltica.
El tratamiento del estreñimiento en estos pacientes depende de si tiene o no potencial de control fecal.
En nuestro Departamento somos obsesivos para clasificar a nuestros pacientes en función de su posibilidad de control intestinal, e intentar determinar esto desde el principio. Un sacro malo, una malformación muy alta (fístula del recto al cuello vesical o una cloaca con un canal común largo), un periné plano, la presencia de una masa presacra… suelen indicar que el paciente no tiene posibilidad de control fecal (1).
Por otro lado, el grupo con buen potencial para tener control fecal incluye aquellos con un buen sacro o una malformación “benigna”, como atresia rectal, fístula perineal, fístula vestibular, ano imperforado sin fístula, o fístula recto-bulbar (1).
Nosotros definimos con sacro malo o pobre aquel con más de 3 vértebras perdidas, o con un radio sacral menor de 0.4. El radio sacral se define como el radio de la distancia entre la parte más baja de la articulación sacro-iliaca y la punta del sacro dividida entre la distancia entre la parte más alta de la pala iliaca y la parte más baja de la articulación sacro-iliaca.
- Pacientes con escaso potencial de control fecal y estreñimiento deben tratarse con un enema al día. El hecho de que sufran de hipomotilidad del rectosigma representa una ventaja porque hace que el tratamiento médico de la incontinencia fecal sea más fácil. Debemos poner el énfasis en que el colon se limpie cada día. Para lograr esto hace falta emplear enemas de gran volumen de suero salino. El programa debe realizarse durante una semana mediante prueba y error. Diariamente se sacan radiografías simples de abdomen para asegurar la efectividad de los enemas. El volumen y la concentración de sal de los enemas se aumenta hasta que limpien al paciente de forma efectiva. Este régimen se repite diariamente y los pacientes se mantiene limpios durante 24 horas al día.
- Los pacientes con buen potencial para el control fecal y ESTREÑIMIENTO deben tratarse con laxantes. Sólo tenemos que encontrar la cantidad de laxantes que cada paciente necesita. Nunca combinamos laxantes y enemas porque es ilógico. La cantidad de laxantes que cada paciente necesita frecuentemente es muy grande. El objetivo, de nuevo, es vaciar el recto cada día. Una vez que el control fecal se ha comprobado con laxantes, el paciente se mantiene en este régimen. Si la cantidad de laxantes que requiere es gigante se puede ofrecer la resección del sigma, lo que permite una reducción en la cantidad de laxantes que se requieren (2,3).
Soy muy escéptico sobre el diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung y ano imperforado. La razón para esto es que nunca he visto desarrollar enterocolitis a un paciente con ano imperforado. Sospecho que muchos cirujanos han diagnosticado en exceso Enfermedad de Hirschsprung y ano imperforado. La preocupación no es sólo académica. Muchos pacientes han sido sometidos a descensos abdominoperineales simplemente porque el cirujano encontró una biopsia que fue descrita como agangliónica. El descenso abdominoperineal desde luego curará el estreñimiento pero hará al paciente incontinente fecal el 100% de las veces, incluso en el caso de que hubiese nacido con una malformación benigna.
El 24% de nuestros pacientes con malformaciones anorrectales tienen también la médula anclada (4). Cuanto más compleja y alta es la malformación, mayor es la probabilidad de tener médula anclada. El cuarenta y tres por ciento de nuestro grupo de malformaciones anorrectales complejas tienen la médula anclada, mientras que sólo la tienen el 11% de nuestras pacientes con fístula vestibular. No hay duda de que la presencia de médula anclada es más frecuente en aquellos pacientes con ano imperforado que tienen incontinencia fecal. Sin embargo nuestro estudio no pudo esclarecer si la incontinencia fecal era debida o no a la presencia de médula anclada. Esto es debido a que la mayoría de estos pacientes tiene una malformación tan compleja que puede ser la causa de la incontinencia fecal por sí sola. Dieciocho de nuestros pacientes fueron sometidos a liberación quirúrgica de la médula y ninguno tuvo ningún cambio significativo de las funciones intestinal o urinaria postquirúrgicamente. No encontramos ningún paciente con médula anclada que tuviese incontinencia que pudiese justificarse únicamente por el defecto de la médula. La liberación quirúrgica de la médula puede indicarse por otras razones, pero hasta el momento, no hay una buena evidencia para demostrar que mejora el pronóstico de estos pacientes.
- Referencias:
- Peña A: anorectal malformations. Seminars in Pediatric Surgery 4 (1):35-47, 1995.
- Peña A, Guardino K, Tovilla JM, Levitt MA, Rodríguez G, Torres R. Bowel management for fecal incontinence in patients with anorectal malformations. J Pediatr Surg 1998 (in press)
- Peña A, El-behery M: Megasigmoid. A source of pseudoincontinence in children with repaired anorectal malformations. J Pediatr Surg 28(2):773-778, 1993.
- Levitt M, Patel M, Rodríguez G, Gaylin D, Peña A: The thetered spinal cord in patients with anorectal malformations. J Pediatr Surg 32 (3):462-468, 1997.
Escrito Por el Dr. Alberto Peña – Enero 1998
Traducción al español por la Dra. Araceli García Vázquez